Kleintierpraxis 52, 21-27

© M. & H. Schaper GmbH. 2007

Publiziert: 01/2007

Zusammenfassung

Zu den vielfältigen Ursachen zentralnervöser Störungen mitBlindheit beim Hund zählen unter anderem neuronaleSpeicherkrankheiten. Bei unserem Fall wurde bei einer vierjährigenDachsbracke eine neuronale Zeroidlipofuszinose(NCL) als Ursache festgestellt.Das Tier wies eine progressive,neurologische Symptomatik mit deutlichen Wesensveränderungenauf. Bei der computertomografischen Untersuchungkonnte zudem ein geringgradiger Hydrocephalus internusfestgestellt werden.Nach der Obduktion, die makroskopischkeine weiteren Befunde ergab,war histologisch eine deutlicheSpeicherung von autofluoreszierendem Zeroidlipofuszinin so gut wie allen Neuronen des Gehirns und desRückenmarks nachweisbar, die eine degenerative Enzephalopathiemit Ausbildung eines sekundären Hydrozephalusinduziert hatte.Dieser Fallbericht schildert dieDifferentialätiologie sowohl bei zentraler Blindheit des Hundesals auch von Speicherkrankheiten allgemein sowie dieMöglichkeiten und Grenzen der Diagnostik einer Zeroidlipofuszinose.

Summary

Central blindness and other neurologic symptoms in a dog withceroid lipofuscinosis
A case of central blindness is described in a Dachsbrackedue to neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL).The dog hadvarious progressive neurologic symptoms including centralblindness, abnormal behaviour, depression and agitation.Computed tomography detected mild hydrocephaly.Necropsy revealed no further abnormalities: however, histopathologicalexamination identified an excessive intraneuronalaccumulation of autofluorescing ceroid lipofuscin causingsevere neuronal degeneration in the brain and spinalcord with secondary hydrocephaly. NCL is a rare lysosomalstorage disease of the central nervous system and is difficultto diagnose clinically.This case report gives an overview onthe causes of central blindness in the dog as well as onstorage diseases in general and discusses the diagnosticpossibilities and limitations of NCL.