Congenital sensorineural deafness in the dog

Der Praktische Tierarzt 94, 678-688

© Schlütersche Verlagsgesellschaft mbH & Co. KG. 2013

Publiziert: 09/2013

Zusammenfassung

Kongenitale sensorineurale Taubheit ist bei mehr als 90 Hunderassen bekannt. Hunde mit beidseitigem Hörverlust sind schwieriger zu erziehen und neigen zu ängstlichem oder aggressivem Verhalten. Hörverlust ist beim Hund meistens kongenital und sensorineural. Neben den auf das extreme Scheckungsallel genetisch fixierten Rassen wie Dalmatiner, Dogo Argentino, weißer Boxer und weißer Bullterrier sind Rassen mit dem Piebald-Scheckungsallel und Merle-Allelträger, wie Jack Russell Terrier, Boston Terrier, Australian Stumpy Tail Cattle Dog und Australian Shepherd, deutlich häufiger von sensorineuraler Taubheit betroffen. Die Ursache der Taubheit ist auf eine Degeneration der Stria vascularis und der sensorischen Haarzellen des Innenohres zurückzuführen. Bei Dalmatiner, Malteser und Dogo Argentino konnte histopathologisch eine Innenohrdegeneration vom Typ Scheibe mit vollständiger cochleo-sacculärer Degeneration nachgewiesen werden. Die Diagnose von kongenitaler sensorineuraler Taubheit erfolgt über die Ableitung akustisch evozierter Potenziale (AEP). Bei der kongenitalen sensorineuralen Taubheit entstehen keine ableitbaren Potenziale, da im Innenohr eine Übertragung der Schallwellen in elektrische Potenziale unterbleibt. Mittels Segregationsanalysen konnte die Erblichkeit der sensorineuralen Taubheit bei Dalmatiner und Jack Russell Terrier nachgewiesen werden. Die einzige Möglichkeit, die Inzidenz von sensorineuraler Taubheit zu senken, besteht in der Zuchtwahl und in Selektionsprogrammen. Die Grundlage aller züchterischen Maßnahmen ist die AEPPflichtuntersuchung der Welpen, und diese sollte alle Rassen mit erhöhtem Risiko für sensorineurale Taubheit erfassen.

Summary

Congenital sensorineural deafness in the dog
Congenital canine sensorineural deafness (CCSD) is known in more than 90 dog breeds. Breeds with bilateral hearing loss are more difficult to educate and tend to anxious or aggressive behaviour. Hearing loss in dogs is typically congenital and sensorineural. In addition, breeds genetically fixed to the extreme white allele such as the Dalmatian dog, Dogo Argentino, white Boxer and white Bullterrier, breeds carrying the piebald allele or merle allele such as Jack Russell Terrier, Boston terrier, Australian Stumpy Tail Cattle Dog and Australian Shepherd, are more often affected by CCSD than other dog breeds. CCSD is caused by a degeneration of the stria vascularis and sensory hair cells of the inner ear. A #147;type Scheibe #148; degeneration of the inner ear with a complete cochleosaccular degeneration could be histologically observed in the Dalmatian, Maltese and Dogo Argentino. The diagnosis of CCSD is performed by means of brainstem auditory evoked response (BAER). In dogs with CCSD, no potentials can be detected because the sound waves are not transferred into electrical potentials in the inner ear. Using segregation analysis, the inheritance of CCSD in Dalmatians and Jack Russell Terriers has been shown. In order to decrease the incidence of CCSD, breeding animals have to be selected according to their hearing status and selection programs have to ensure that only dogs without hearing loss are selected for breeding. Therefore, all these breeding programs prescribe the BAER examination of all puppies. BAER examination has to include all breeds with an increased risk of CCSD.