Berliner und Münchener Tierärztliche Wochenschrift 123, 413-421

DOI: 10.2376/0005-9366-123-413

© Schlütersche Verlagsgesellschaft mbH & Co. KG. 2010

Publiziert: 09/2010

Summary

In three flocks, 13 pure- and 1 crossbred German black headed mutton lambswere ascertained which had clinical signs of epidermolysis bullosa (EB). The threefarmers reported of further 20 affected lambs with similar signs in their flocks inthe past lambing seasons. The affected lambs were progeny of six rams and 17ewes. Two rams and six ewes with affected offspring from two farms were usedfor a breeding trial. In the course of these experimental matings, 21 lambs wereborn, six of which were affected by EB. All lambs born in this trial underwentclinical and haematological examination and all the affected lambs had to beeuthanised due to severe and progressing clinical symptoms. Clinical examinationsin 20 affected lambs revealed shedding of claw horn, erosions and ulcersof skin and mucous membranes. Histopathology showed subepidermal splittingand blistering with intact basal keratinocytes. These findings together with thepremature death of affected lambs within the first two months of life made aHerlitz type of junctional EB most likely. The results of the test matings demonstratedthe genetic transmission and indicated an autosomal recessive mode ofinheritance for this lethal condition.

Zusammenfassung

Bei 13 Lämmern der Rasse Deutsches Schwarzköpfiges Fleischschaf und einemKreuzungslamm aus insgesamt drei Schafherden wurden klinische Befunde,die für Epidermolysis bullosa (EB) sprechen, festgestellt. Weitere 20 betroffeneLämmer wurden in diesen drei Herden nach den Berichten der Besitzer in vorhergehendenJahren geboren. Die von EB betroffenen Lämmer stammten vonsechs Böcken und 17 Muttern ab. Für einen Zuchtversuch wurden zwei Böckeund sechs Muttern von zwei Herden verwendet. In dem Zuchtversuch wurdeninsgesamt 21 Lämmer geboren, wovon sechs von EB betroffen waren. AlleLämmer aus diesem Zuchtversuch wurden klinisch sowie pathologisch-anatomischuntersucht. Anhand von Blutproben wurden Blutbilder und klinischchemischeParameter analysiert. Die klinische und pathologisch-anatomischeUntersuchung von 1 betroffenen Lämmern ergab die für EB charakteristischenSymptome wie Ausschuhen, Erosionen und Ulzera der Haut und Schleimhäute.Alle von EB betroffenen Lämmer mussten aufgrund der zunehmend schwererwerdenden Symptome eingeschläfert werden. Die histopathologische Untersuchungzeigte eine Ablösung der Epidermis von der Dermis mit einer Blasenbildungsowie intakte basale Keratinozyten. Aufgrund dieser Befunde und derschweren klinischen Erscheinungen mit dem frühen Tod der Lämmer erscheintdie Herlitz-Form der junktionalen Epidermolysis bullosa als die am wahrscheinlichstenzutreffende Diagnose. Die Ergebnisse des Zuchtversuches zeigten, dassdiese Form der junktionalen EB genetisch bedingt ist und dass ein monogenautosomal rezessiver Erbgang für diesen Letalfaktor angenommen werdenkann.