TY - JOUR KW - Zeroidlipofuszinose KW - neuronale Degeneration KW - zentrale Blindheit KW - Speicherkrankheit AU - E van der Grinten AU - S Engelhardt AU - L Brunnberg AU - A Gruber AB - Zu den vielfältigen Ursachen zentralnervöser Störungen mitBlindheit beim Hund zählen unter anderem neuronaleSpeicherkrankheiten. Bei unserem Fall wurde bei einer vierjährigenDachsbracke eine neuronale Zeroidlipofuszinose(NCL) als Ursache ... BT - Kleintierpraxis C1 - {"oldId":68937,"title":"Zentrale Blindheit und andere zentralnerv\u00f6se St\u00f6rungen bei einer Dachsbracke mit Zeroidlipofuszinose","teaserText":"Zu den vielf\u00e4ltigen Ursachen zentralnerv\u00f6ser St\u00f6rungen mitBlindheit beim Hund z\u00e4hlen unter anderem neuronaleSpeicherkrankheiten. Bei unserem Fall wurde bei einer vierj\u00e4hrigenDachsbracke eine neuronale Zeroidlipofuszinose(NCL) als Ursache ...","content":"

Zusammenfassung<\/span>
Zu den vielf\u00e4ltigen Ursachen zentralnerv\u00f6ser St\u00f6rungen mitBlindheit beim Hund z\u00e4hlen unter anderem neuronaleSpeicherkrankheiten. Bei unserem Fall wurde bei einer vierj\u00e4hrigenDachsbracke eine neuronale Zeroidlipofuszinose(NCL) als Ursache festgestellt.Das Tier wies eine progressive,neurologische Symptomatik mit deutlichen Wesensver\u00e4nderungenauf. Bei der computertomografischen Untersuchungkonnte zudem ein geringgradiger Hydrocephalus internusfestgestellt werden.Nach der Obduktion, die makroskopischkeine weiteren Befunde ergab,war histologisch eine deutlicheSpeicherung von autofluoreszierendem Zeroidlipofuszinin so gut wie allen Neuronen des Gehirns und desR\u00fcckenmarks nachweisbar, die eine degenerative Enzephalopathiemit Ausbildung eines sekund\u00e4ren Hydrozephalusinduziert hatte.Dieser Fallbericht schildert dieDifferential\u00e4tiologie sowohl bei zentraler Blindheit des Hundesals auch von Speicherkrankheiten allgemein sowie dieM\u00f6glichkeiten und Grenzen der Diagnostik einer Zeroidlipofuszinose.

Schl\u00fcsselw\u00f6rter:<\/span>
Zeroidlipofuszinose, neuronale Degeneration, zentrale Blindheit,Speicherkrankheit


Summary<\/span>
Central blindness and other neurologic symptoms in a dog withceroid lipofuscinosis<\/span>
A case of central blindness is described in a Dachsbrackedue to neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL).The dog hadvarious progressive neurologic symptoms including centralblindness, abnormal behaviour, depression and agitation.Computed tomography detected mild hydrocephaly.Necropsy revealed no further abnormalities: however, histopathologicalexamination identified an excessive intraneuronalaccumulation of autofluorescing ceroid lipofuscin causingsevere neuronal degeneration in the brain and spinalcord with secondary hydrocephaly. NCL is a rare lysosomalstorage disease of the central nervous system and is difficultto diagnose clinically.This case report gives an overview onthe causes of central blindness in the dog as well as onstorage diseases in general and discusses the diagnosticpossibilities and limitations of NCL.

Keywords:<\/span>
Ceroid lipofuscinosis, neuronal degeneration, centralblindness, storage disease<\/p>","categories":["Abostufe KTP","Fachartikel","Kleintierpraxis"],"fromDate":"Jan 15, 2007 12:00:00 AM","toDate":"Dec 31, 2050 12:00:00 AM","oldUrls":["http:\/\/vetline.de\/zeroidlipofuszinose-neuronale-degeneration-zentrale-blindheit\/150\/3231\/68937"],"doiLanguage":"deutsch","doiProductFormat":"Online","doiPublisher":"M. & H. Schaper GmbH","doiSerialWorkTitle":"Kleintierpraxis","doiDocumentUri":"http:\/\/www.vetline.de\/zeroidlipofuszinose-neuronale-degeneration-zentrale-blindheit\/150\/3231\/68937","doiSource":"Kleintierpraxis 52: Ausgabe 1, Seite 21\u009627 (2007)","doiFirstPage":"21","doiLastPage":"27","doiTransmitted":false,"doiAuthor":"VAN DER GRINTEN E, ENGELHARDT S, BRUNNBERG L, GRUBER A D","pdf":{"path":"http:\/\/data\/ktp_2007_01_0021.pdf","title":"ktp_2007_01_0021.pdf","description":"Zentrale Blindheit und andere zentralnerv\u00f6se St\u00f6rungen bei einer Dachsbracke mit Zeroidlipofuszinose"},"authors":[{"firstName":"V","middleName":"ANDERGRINTENE","lastName":""},{"firstName":"E","middleName":"NGELHARDTS","lastName":""},{"firstName":"B","middleName":"RUNNBERGL","lastName":""},{"firstName":"G","middleName":"RUBERAD","lastName":""}],"contentOptimised":"

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Zeroidlipofuszinose, neuronale Degeneration, zentrale Blindheit,Speicherkrankheit


Summary<\/strong>
Central blindness and other neurologic symptoms in a dog withceroid lipofuscinosis<\/strong>
A case of central blindness is described in a Dachsbrackedue to neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL).The dog hadvarious progressive neurologic symptoms including centralblindness, abnormal behaviour, depression and agitation.Computed tomography detected mild hydrocephaly.Necropsy revealed no further abnormalities: however, histopathologicalexamination identified an excessive intraneuronalaccumulation of autofluorescing ceroid lipofuscin causingsevere neuronal degeneration in the brain and spinalcord with secondary hydrocephaly. NCL is a rare lysosomalstorage disease of the central nervous system and is difficultto diagnose clinically.This case report gives an overview onthe causes of central blindness in the dog as well as onstorage diseases in general and discusses the diagnosticpossibilities and limitations of NCL.

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