01647nas a2200205   4500000000100000000000100001008004100002260004400043653002800087653001200115653001500127653001900142653001100161100001200172245004000184300001200224490000700236520118400243022001401427       2019                            d  c07/2019bM. & H. Schaper GmbHaHannover10aPseudohermaphroditismus10aSRY-Gen10aPräputium10aSertoli-Zellen10aXX-DSD1 aC Holtz00aXX-Geschlechtsumkehr bei einem Mops  a392-3980 v643 aEin neun Monate alter männlicher Mops wurde mit dauerhaft geringgradig aus der Präputialhöhle ragender Penisspitze in der Praxis vorgestellt. Bei der Untersuchung stellte sich eine leicht gerötete Glans penis aufgrund eines verkürzten Präputiums und zu weitem Ostium praeputiale dar. Palpatorisch konnten keine abgestiegenen Hoden gefunden werden. Nach sonografischer Untersuchung bestätigte sich ein beidseitiger abdominaler Kryptorchismus. Röntgenologisch ergab sich das Bild eines nach kaudal gekrümmten Os penis. In der sich anschließenden Operation zur Kastration des Rüden und Korrektur des Präputiums konnten zwei Gonaden, die mit einem Uterus verbunden waren, dargestellt und entfernt werden. Das Ostium praeputiale wurde mittels einer Hautlappenplastik korrigiert. Die histopathologische Untersuchung des Uterus zeigte ein inaktives Endometrium, die Gonaden stellten sich als Hoden mit Sertoli-cell-only-Morphologie dar. Ein Karyogramm ergab ein XX-Genom bei nicht vorhandenem SRY-Gen. Somit handelte es sich nicht, wie zunächst angenommen, um ein persistierendes Müller-Gang-Syndrom, sondern um einen XX-Rüden (XX disorder of sexual development, XX-DSD).  a0023-2076